Semiologia e fenomenologia clínica dos transtornos do movimento

Atualizado: 8 de out. de 2018



Introdução


Este capítulo faz parte de um curso extensivo administrado anualmente que tem como objetivo fornecer os princípios fundamentais clínicos, diagnósticos, fisiopatológicos e terapêuticos para o médico que trata estas condições. Tem a intenção de abordar temas gerais e específicos, levando em consideração casos clínicos como exemplos e busca fazer também atualização e educação médica continuada baseada em evidências.

O seguinte espectro de desordens clínicas é considerado como representante dos transtornos do movimento: doença de Parkinson e parkinsonismo, distonia, coréia e doença de Huntington, ataxia, tremor e tremor essencial, mioclonia e startle, tiques e síndrome de Tourette, síndrome das pernas inquietas, síndrome da pessoa rígida, desordens de marcha, entre outros.

Desta forma, o presente capítulo, por ser introdutório, aborda uma classificação didática dos principais fenômenos clínicos relacionados a estes transtornos, baseada em definições e conceitos básicos, sejam os distúrbios hipo ou hipercinéticos. Ao final, propõe uma metodologia de avaliação semiológica dos distúrbios do movimento, de maneira sistemática, que falicita a classificação e, conseqüentemente, o diagnóstico sindrômico.


Conceitos básicos


Hipercinesia, discinesia, hipocinesia


Entre os conceitos mais fundamentais está o de hipercinesia, definida simplesmente como excesso de movimentos. Diferencia-se, portanto, da discinesia, que quer dizer movimento de origem não natural. Além destes dois termos utilizados na prática clínica também é muito frequentemente usado o termo “movimento involuntário anormal”, mais descritivo. Hipocinesia, por sua vez, como bem evidencia o prefixo “hipo-“, significa diminuição da amplitude dos movimentos. Já o termo bradicinesia se refere a diminuição da velocidade dos movimentos. Os termos hipocinesia e bradicinesia são intercambiáveis entre si, sendo usados correntemente como sinônimos, e também com a expressão acinesia, ou ausência de movimento.


Categorias de movimentos


Os movimentos podem ser categorizados, de uma maneira didática, em automáticos, voluntários, semi-voluntários e involuntários. Poderíamos usar como exemplo de movimentos automáticos: andar em um local conhecido, bater os dedos na mesa. Movimentos voluntários são aqueles intencionais ou induzidos por estímulo externo (exemplo: ). Semi-voluntários têm como principal exemplo os tiques, que são movimentos induzidos por um estímulo sensorial interno ou por uma compulsão. Involuntários são aqueles não suprimíveis, ou somente parcialmente suprimíveis (p. ex.: tremor, mioclonia, coreia).


Bereitschaftspotential e o movimento volitivo


Também chamado de potencial pré-motor, trata-se de atividade elétrica cortical de polaridade negativa, proveniente da área motora suplementar, que precede o movimento voluntário em 0,5-1,2 segundos. Somente pode ser detectado por meio de técnica de EEG chamada de back-averaging, com EEG acoplado a eletromiógrafo, pois tem uma amplitude 10 a 100 vezes menor que o ritmo alfa posterior. Foi descrito por Kornhuber e Deecke em 1964. Experimentos da década de 1980 mostraram que o potencial pode ser identificado em registro eletrofisiológico até 0,35 segundo antes de ser reportada a “consciência da vontade do movimento” e levantaram discussões filosóficas interessantes sobre o que é o “livre arbítrio”.


Origens dos movimentos anormais


Grande parte dos movimentos anormais tem sua explicação em alterações patológicas nos núcleos da base ou em suas conexões, nos hemisférios cerebrais (caudado, putamen e globos pálidos), no diencéfalo (núcleo subtalâmico), mesencéfalo (substância negra), ou mesmo na junção mesencéfalo-pontina (núcleo pedúnculo-pontino). As exceções à essa regra são representadas pelas ataxias, que podem ser causadas por lesões no cerebelo e suas conexões, e causam manifestações como assinergia de agonistas-antagonistas, disbasia, dismetria e tremor de intenção, e pelas mioclonias, que podem ter origem em qualquer ponto do sistema nervoso central (cortical, subcortical, tronco encefálico, medula espinhal).


Distúrbios hipocinéticos


Acinesia/Bradicinesia


Termos intercambiáveis entre si, acinesia e bradicinesia significam ausência de movimento ou lentidão de movimento. Porém a interpretação clínica mais comum que nos assiste no reconhecimento desta condição é a diminuição da amplitude do movimento, e a escassez de movimentos automáticos.

A bradicinesia é uma características sine qua non, essencial, obrigatória, da síndrome parkinsoniana. Clinicamente pode ser avaliada por meio de uma série de manobras simples, muito reprodutíveis - descritas a seguir sob parênteses da maneiro como são chamadas, em inglês, na Escala Unificada de Avaliação da doença de Parkinson, da Movement Disorders Society: o bater de dedos (finger tapping), pronação e supinação das mãos extendidas, bater dos pés (toe tapping), e dos calcanhares (leg agility). Nos membros, nota-se que, em geral, a bradicinesia também pode provocar lentidão em elevar e relaxar os ombros e braços, perda dos movimentos automáticos, espontâneos, da gesticulação, ao se comunicar, micrografia (redução progressiva do tamanho da letra manuscrita), decremento da amplitude dos movimentos com sua repetição e diminuição do balanceio dos braços, ao caminhar. Dificuldade de realização de duas tarefas simultâneas também é típica.

Mas são comuns manifestações da bradicinesia não somente as apendiculares citadas acima, como também sinais que se manifestam de maneira axial, sobre a face, a voz, a deglutição, por exemplo. O paciente parkinsoniano tem, geralmente, uma diminuição na frequência de piscamentos espontâneos, que é a primeira manifestação da "face em máscara", ou hipomimia facial. Além disso, há uma clara diminuição da capacidade de realizar a convergência ocular e da amplitude do olhar conjugado vertical para cima.

A voz do paciente com doença de Parkinson costuma ser hipofônica, com taquifemia (palavras faladas muito rapidamente, de maneira atropelada, dificultando a sua compreensão) e/ou palilalia (repetição de sílabas e/ou fonemas do início da palavra ou frase). Além disso, a fala perde a musicalidade (prosódia) que usamos pra dar ênfase em determinadas palavras durante o discurso: este sintoma é chamado de aprosodia.

O reflexo glabelar é evocado ao se percutir com um martelo ou com o dedo a região da glabela, entre as sobrancelhas, de um paciente. O reflexo habitual é a contração dos mm. orbiculares dos olhos, levando a fechamento repetido dos olhos. No entanto, esse reflexo sobre um fenômeno chamado esgotabilidade, ou seja, a percussão repetida extingue a resposta motora. Nos pacientes parkinsonianos e também naquelas com lesões no circuito frontal/subcortical, esse reflexo é inesgotavel. Esta inesgotabilidade do reflexo glabelar é nomeada de sinal de Myerson, em homenagem a Abraham Myerson, ex-professor de psiquiatria da Universidade de Harvard, quem descreveu este achado, no início do século XX.

A observação clínica é uma das tarefas mais importantes e mais relevantes a serem dominadas por um neurologista, e o exemplo a seguir mostra o quanto pequenos detalhes semiológicos podem fornecer informações valiosas. Um estudo muito elegante, realizado pelo grupo do Prof. Andrew Lees, do Instituto de Neurologia da Universidade de Londres, Queen Square, mostrou, por meio de técnicas rebuscadas de registro de movimento das mãos, que a bradicinesia da doença de Parkinson, na prova de bater de dedos, se diferencia da bradicinesia da paralisia supranuclear progressiva (PSP) pelo fato de ser decremental, ou seja, perde amplitude com a repetição. Neste estudo, os pacientes com PSP tinham redução da amplitude no bater de dedos, porém sem decremento. (LING ET AL. BRAIN)


Apraxias


Por definição, a apraxia é uma disfunção cortical superior, que consiste na incapacidade de realizar um ato motor voluntário, previamente aprendido, apesar da preservação da força, sensibilidade, coordenação, compreensão e cooperação com o exame. É um dos sintomas mais precoces de uma condição degenerativa chamada degeneração corticobasal, que está associada a atrofia focal assimétrica envolvendo o lobo parietal.

Há inúmeras classificações para as apraxias na literatura médica. Uma das mais comuns as divide em: ideatória, ideacional, do vestir, orobucal e membro-cinética.


Apraxia ideatória ou conceitual


Define-se como um transtorno do conhecimento semântico sobre o uso de ferramentas reais (isolado ou múltiplo). Trata-se de um distúrbio com erros de associação entre objetos e sua ação.

Ao ser testado clinicamente, o paciente com esta condição não consegue realizar corretamente a sequência de atos motores necessária para a utilização de um objeto, Além de não saber o que fazer quando recebe o comando do médico, não consegue nem mesmo descrever as etapas que seriam realizadas para realizar o ato motor.


Apraxia ideomotora


É uma disfunção na produção de gestos após um comando verbal. Geralmente há dificuldades tanto em gestos simbólicos transitivos, isto é, com instrumentos, quanto em gestos sem objeto (pantomimas). Trata-se de um transtorno do movimento direcionado a objetivo. Na prática clínica, observa-se que os indivíduos sabem descrever o que devem fazer, porém não conseguem colocar esta descrição em prática. Como exemplo, classicamente se pede para o paciente "dar tchau", ou seja, acenar em despedida. O paciente sabe que deve acenar com a mão, e explica como se faz, porém, quando solicitado a fazê-lo, faz um gesto relacionado, mas com erros de configuração.

A forma mais simples de apraxia ideomotora é o fenômeno do uso de parte do corpo como objeto, como usar o dedo como se fosse uma escova de dentes, o punho como martelo, ou a mão aberta como pente.


Apraxia membro cinética


Trata-se de um déficit na produção de atividades precisas com os quirodáctilos, por incapacidade de concatenar, de organizar temporalmente e espacialmente movimentos individuais isolados dos dedos. Manifesta-se como dificuldade de contar moedas, ou de manipular objetos pequenos.


Apraxia orolingual


O paciente com este sintoma é incapaz de desempenhar atos motores da boca, lábios e língua. É comum que acompanhe afasia de expressão, em lesões vasculares do hemisfério esquerdo, na porção opercular do giro frontal e na ínsula.


Apraxia do vestir


A apraxia do vestir, vista comumente nas demências que acometem o córtex multimodal associativo parietal ou frontal, é um distúrbio práxico que tem se relaciona aos atos motores de se vestir. Clinicamente, o paciente com este sintoma não é capaz de vestir corretamente uma calça, camisa ou meia, com inversão da ordem ou da posição das peças de roupa


Apraxia de abertura ocular


É uma anormalidade motora não paralítica caracterizada pela dificuldade em iniciar o ato de elevação da pálpebra após o seu fechamento. Associa-se, às vezes, à presença de blefaroespasmo, distúrbio de movimento hipercinético em que há contração involuntária repetitiva, fásica ou tônica, dos músculos orbiculares dos olhos.

O músculo elevador da pálpebra superior é inervado pela subdivisão caudal central do núcleo do nervo oculomotor. A adequada abertura das pálpebras depende da concomitância de dois mecanismos neurofisiológicos: a ativação do músculo elevador da pálpebra superior e a inibição concorrente de contração do m. orbicular do olho. A apraxia da abertura ocular parece se relacionar a um distúrbio supranuclear do controle de uma ou mais de três regiões pré-motoras (córtex cerebral, núcleos da base e/ou mesencéfalo rostral) sobre a ativação do núcleo caudal central do III nervo.

É comumente encontrada em parkinsonismos atípicos, como na paralisia supranuclear progressiva e na doença de Machado Joseph (ataxia espinocerebelar autossômica dominante tipo 3), porém também é vista em condições não degenerativas, como no blefaroespasmo essencial.


Cataplexia e drop-attack


Cataplexia é o fenômeno de súbita perda de tônus muscular, sem perda da consciência, com incapacidade de falar durante o evento. Geralmente é desencadeada por estímulos emocionais súbitos, como sustos, ou risos. A atonia, durante o ataque de cataplexia, pode durar vários segundos. É um fenômeno característico da narcolepsia. No entanto também ocorre em outras doenças, como a doença de Niemman Pick tipo C (doença lisossômica hereditária que leva a depósito de esfingomielina), em que é chamada de cataplexia gelástica, por ser desencadeada tipicamente por risos ou situações engraçadas.

A cataplexia pode, as vezes, ser focal, ou seja, envolver somente alguns grupos musculares, como a face e o pescoço, na narcolepsia.

Drop attack, ou "ataque de queda", se refere ao fenômeno da súbita queda, independentemente da preservação ou não da consciência. Acontece devido a perda de tônus postural ou por contrações musculares anormais nos membros inferiores. Várias são as causas neurológicas de drop attack: congelamento de marcha, ataque isquêmico transitório, crise epiléptica (como, por exemplo, na síndrome de Lennox Gastaut, em que pacientes podem ser aconselhados inclusive a usar capacetes devido a quedas repetidas), mioclonia, startle reflex (hiperekplexia), discinesias paroxísticas etc.


Catatonia, depressão psicomotora e lentidão obsessiva


A catatonia é um sintoma neuropsiquiátrico caracterizado por imobilidade, extremo negativismo e mutismo, podendo se associar a ecolalia e ecopraxia. Esta imobilidade motora, geralmente, se manifesta como estupor ou flexibilidade cérea, que consiste na adoção voluntária de posturas bizarras ou inadequadas ou por trejeitos faciais proeminentes. Nesta situação peculiar, o paciente, ao ter um membro passivamente movimentado por uma terceira pessoa (pelo médico, por exemplo), mantém a postura em que for deixada, lembrando um boneco de cera ou de massa de modelar. O paciente pode persistir na postura anormal por horas. Trata-se de condição comum em transtornos depressivos graves, na histeria dissociativa e na esquizofrenia, por exemplo.


Congelamento da marcha (Freezing)


Também chamado de "bloqueio motor", o freezing ou congelamento motor caracteristicamente dura alguns segundos, momento no qual há uma interrupção ou dificuldade de início da marcha, ficando o paciente parecer estar preso, colado, ao chão. O mecanismo é diverso: pode ocorrer tanto por contração isométrica e simultânea de músculos antagonistas dos membros inferiores, quanto por ausência de atividade motora. Os pacientes geralmente desenvolvem estratégias cognitivas, atencionais, para vencer o congelamento, como o uso de pistas visuais. Uma da pistas visuais mais utilizadas na prática clínica é o uso de bengala que tem um feixe linear de luz vermelha, que o paciente deve ultrapassar com uma passada, e facilita o início da marcha automática.

O freezing pode ocorrer em diversas situações cotidianas: no início da marcha, no momento da virada, ao chegar ao destino planejado, e também ser desencadeado por presença de obstáculos, como móveis ou em ambiente com muitas pessoas. É fácil identificar clinicamente que este fenômeno é corriqueiramente desencadeado em ambientes de circulação maciça de pessoas, como estações rodoviárias, shopping centers, ou eventos em que haja multidões. Alguns pesquisadores atribuem isto a um distúrbio de processamento sensório-motor no núcleo caudado, que não seria capaz de integrar múltiplos estímulos sensoriais competitivos.

Alguns autores consideram que a palilalia, fenômeno da fala do paciente parkinsoniano, seria uma forma de freezing específica da fala. Outros, ainda sim, também consideram que a apraxia de abertura ocular, comentada anteriormente no capítulo, seria um congelamento do músculo elevador da pálpebra.

Fato curioso é que mesmo aqueles pacientes parkinsonianos que tenham congelamento grave e frequente da marcha podem ter completamente preservada a capacidade de pedalar sobre uma bicicleta, ou mesmo, interessantemente, de jogar futebol. Esta situação se chama cinesia paradoxal.


Festinação


Trata-se, por definição, de um encurtamento progressivo da amplitude de passos consecutivos, em uma longa sequência de marcha, levando, eventualmente, ao bloqueio motor. Com o encurtamento dos passos, há uma aceleração na sua cadência, o que leva à aparência de que o paciente esteja "correndo, mas parado". É efeito de uma sequência de movimentos de caminhada. Frequentemente se associa ao freezing, especiamente na doença de Parkinson avançada, já tratada com medicações dopaminérgicas há muitos anos.


Lentidão hipotireoidiana


A lentidão típica do hipotireoidismo pode, às vezes, ser confundida com bradicinesia. No entanto acompanha outros sinais clínicos: hipotermia, mixedema, alopecia, miotonia, característicos da hipofunção da tireóide. Lembre-se que a bradicinesia frequentemente está acompanhada de rigidez ou perda de reflexos posturais, fatos que não ocorrem no hipotireoidismo.


Pessoa Rígida


É uma condição em que há atividade muscular contínua, ininterrupta, na ausência de rigidez parkinsoniana ou espasticidade.

Há a necessidade de se diferenciar clinicamente a neuromiotonia e a síndrome da pessoa rígida. Na neuromiotonia, também chamada de síndrome de Isaac, há uma falência miotônica de relaxamento associada a mioquimias e fasciculações, devido a hiperexcitabilidade dos nervos periféricos, com auto-anticorpos direcionados aos canais de potássio dependentes de voltagem. Os sintomas da síndrome de Isaac acometem com maior frequência os membros inferiores e o tronco.

Na síndrome da pessoa rígida (Stiff person syndrome), há contração isométrica de múltiplos músculos, o que a fez ser chamada também de "tétano crônico". Dolorosas e intensas, as contrações predominam sobre o tronco e os músculos axiais, determinando um postura de lordose excessiva. Estas contrações costumam ser desencadeadas por estímulos cutâneos sensitivos.

Seu diagnóstico deve respeitar os critérios de Dalakas, que serão discutidos em capítulo próprio. Esta condição se associada a auto-anticorpos (anti-GAD65 e anti-fifisina, por exemplo) e é frequentemente de origem paraneoplásica, sendo obrigatória a pesquisa de neoplasia oculta.


Perda dos Reflexos Posturais


Um dos quatro sinais cardinais do parkinsonismo, acontece tardiamente na doença de Parkinson idiopática, em contraste com sua precocidade nas síndromes parkinsonianas secundárias e/ou atípicas. Nessa condição, também nomeada instabilidade postural, o paciente é incapaz de retomar a posição ereta, ortostática, após receber uma força que desloca o centro de gravidade.

No exame clínico, para se confirmar a presença se instabilidade postural, se realiza o teste da retropulsão (Pull test, em inglês). Segundo C. Goetz, da Universidade Rush (Chicago), o teste da retropulsão bem realizado e reprodutível deve seguir algumas orientações simples, como: (1) explicar ao paciente de maneira antecipada a respeito do teste; (2) solicitar ao paciente que se coloque em pé à sua frente, com o dorso voltado para o examinador e os pés um pouco afastados, orientá-lo a não se inclinar para a frente de maneira antecipada e não estender o tronco quando puxado; (3) certificar-se da presença de um anteparo (como uma parede), para evitar que o examinador caia caso não consiga amparar um paciente eventualmente mais instável; (4) puxar o paciente pelos ombros com uma força suficiente para deslocá-lo e obrigá-lo a dar, pelo menos, um passo para trás. A recuperação da postura com mais de 2 passos é considerada anormal.


Postura Fletida


A rigidez do eixo do corpo resulta em posturas fletidas anormais. Estas posturas têm sido aceitas, recentemente, como um novo sinal cardinal do parkinsonismo. Em geral, o paciente assume uma postura de leve flexão dos cotovelos, joelhos, quadril, pernas e tronco. Eventualmente, há postura fletida cervical, para frente, quando é chamada de anterocolo, ou para trás, retrocolo. Antero e retrocolo, no entanto, são mais comuns na atrofia de múltiplos sistemas e na paralisia supranuclear progressiva, respectivamente.

Posturas fletidas extremas, como a camptocormia (em que há a flexão acentuada da coluna toracolombar, piorada ao caminhar e aliviada ao se deitar) e a síndrome de Pisa (em que há a flexão lateral do tronco), são tardias na doença de Parkinson. A fisiopatologia é incerta - atribui-se esses fenômenos a distonia secundária ou a miopatia de músculos paravertebrais.

Deformidades de membros também podem ser observadas nas síndromes parkinsonianas, como a mão estriatal (com desvio ulnar dos dedos, flexão na articulação metacarpofalangiana, extensão das interfalangianas proximais e flexão das interfalangianas distais) e o pé estriatal (com extensão ou flexão dos pododáctilos).


Rigidez


Trata-se do aumento do tônus muscular à movimentação passiva da articulação. A rigidez parkinsoniana típica é plástica, ao contrário da rigidez piramidal, da espasticidade, que é elástica. A rigidez plástica se caracteriza po estar presente igualmente em músculos flexores e extensores, em toda a amplitude do movimento, em todas as direções. Na rigidez plástica, ao contrário da rigidez elástica, não há fenômeno do canivete ou resposta aumentada dos reflexos osteotendinosos profundos.

A rigidez parkinsoniana também é classicamente nomeada como rigidez em roda denteada ou em cano de chumbo. Na rigidez em roda denteada há súbito "ceder" intermitente de maneira quase rítmica durante a mobilização passiva da junta.

É importante diferenciar um subtipo específico de rigidez chamada de Gegenhalten, também chamada de rigidez paratônica, comum em pacientes com demência. Nesta situação, ao movimentar passivamente a articulação, nota-se que o aumento da força se associar a aumento da resistência ao movimento.

Uma das características da rigidez parkinsoniana é o seu predomínio apendicular, especialmente nas fases iniciais. Este sinal ajuda na diferenciação semiológica entre a doença de Parkinson e a paralisia supranuclear progressiva (PSP), uma forma de parkinsonismo atípico: na última, a rigidez costuma predominar sobre o eixo o corpo, ou seja, costuma ser axial, particularmente no pescoço. O paciente com PSP frequentemente tem uma postura cervical em retrocolo.


Síndrome da mão estrangeira ou alienígena


A Alien hand syndrome pode ser considerada uma forma extrema de apraxia e, por este motivo, está aqui classificada como uma síndrome hipocinética. É vista na síndrome cortico-basal e também em acidentes vasculares cerebrais de áreas estratégias do cérebro, como no corpo caloso e em áreas pré-motoras. Nesta condição, a mão afetada (obs: a condição é sempre unilateral) passa a exibir movimentos involuntários, automatizados, completamente desprovidos de propósito ou objetivo, que interferem com as atividades motoras contralaterais.


Tremor de repouso


O tremor parkinsoniano típico acontece durante o repouso, ou seja, quando o membro está completamente apoiado em uma superfície, ou quando não há qualquer contração voluntária do membro. Um exemplo típico é a ocorrência durante a marcha, quando os braços estão pendentes.

As regiões corporais tipicamente envolvidas são as porções distais das extremidades e a região craniana, quando podem estar envolvidos os lábios, o mento e a língua. Os movimentos característicos são a oscilação rítmica ripo "pill rolling", ou em contar moedas. Também pode em flexo-extensão ou pronação-supinação do antebraço. O tremor cessa com o movimento ativo, voluntário da extremidade, e quando é sustentada uma postura, como na manobra de Mingazinni dos membros superiores, o tremor re-emerge. Ocasionalmente ocorre também na ação, nos casos mais graves.


Distúrbios hipercinéticos


Acatisia (Movimentos acatísicos)


Acatisia tem origem na língua grega, e tem o significado de incapacidade de ficar parado. Poderia ser definida como uma inquietude generalizada, que é aliviada ao se movimentar. O paciente típico é aquele que, enquanto sentado, faz múltiplos movimentos diferentes, como tocar o escalpo, cruzar e descruzar as pernas, dobrar o tronco, levantar-se da cadeira para andar de um lado ao outro. Estes movimentos trazem melhora a esta inquietude. Geralmente são movimentos complexos, estereotipados, realizados repetidamente, ou mesmo exaustivamente. Não necessariamente são generalizados: podem ser focais, envolverem somente um membro, por exemplo. Podem ser transitoriamente suprimíveis.

A maior parte das vezes, a origem da acatisia é iatrogênica, causada por fármacos que bloqueiam (neurolépticos típicos, anti-eméticos) ou depletam a dopamina (reserpina, tetrabenazina). O mecanismo do seu desenvolvimento ainda é incerto, mas parece envolver o sistema dopaminérgico, os lobos frontais e o sistema límbico (via mesolímbica).


Ataxia


A execução fina de um movimento exige um precisa coordenação entre agonistas e antagonistas, complexa, com interação entre pequenos movimentos de vários grupos musculares. A ataxia se manifesta como a incoordenação destas contrações musculares, levando a decomposição do movimento, com "quebras" em sua execução. A manifestação semiológica é a alteração da trajetória do membro que almeja alcançar um alvo espacialmente preciso.

Semiologicamente, notam-se sinais como a disdiadococinesia (incapacidade de realizar movimentos rápidos alternados), a assinergia (incapacidade de coordenar temporalmente movimentos antagonistas entre si). Thomas Stewart e Gordon Holmes, neurologistas ingleses, descreveram o fenômeno do rebote, que, até hoje, é muito utilizado para se certificar de que a ataxia seja de origem cerebelar. Nesta situação, o paciente não é capaz de interromper um movimento, quando a resistência passiva é subitamente suprimida - geralmente flexão resistida do antebraço no cotovelo, contra a extensão forçada pelo examinador.

Entre os sinais que acompanham a ataxia cerebelar, podemos descrever a presença de nistagmos multidirecionais e hipotonia muscular.


Atetose


Trata-se de um movimento sinuoso, lento, de fluxo contínuo, aleatório, que impede a manutenção de uma postura estável. Em contraste à coréia, os movimentos são previsíveis, com as mesmas regiões corporais envolvidas repetidamente. Tipicamente envolve a porção mais distal das extremidades (pés ou mãos).


Balismo


A palavra balismo deriva do Grego e significa “lançar” ou “arremessar”. É um distúrbio hipercinético relativamente raro, semelhante à coréia, porém com o envolvimento de músculos apendiculares proximais, o que confere grande amplitude e um caráter violento, em arremesso. Costuma afetar somente um lado do corpo, sendo chamado, nesta situação, de hemibalismo.

São vistos, com maior frequência, em duas etiologias: vascular, por infarto do núcleo subtalâmico (ou de outros circuitos aferente e eferentes que envolvam os núcleos da base) e na hemicoréia-hemibalismo secundária a estado hiperglicêmico hiperosmolar não cetótico, em pacientes com diabetes mellitus descompensado.

É uma desordem familiar à maioria dos neurologistas, se não por experiência pessoal, pelos livros-texto clássicos da especialidade.


Coreia


A palavra “coreia” deriva também do Grego, com significado original de “dança”. São movimentos irregulares, arrítmicos, sem propósito, breves, aleatórios, abruptos, não sustentados, que parecem fluir de uma parte do corpo a outra, dando uma impressão de "inquietação" a quem observa. É de chamar atenção a característica de imprevisibilidade do movimento.

Explicada por uma disfunção em circuitos GABAérgicos inibitórios direcionados do globo pálido interno para o tálamo, possui causas genéticas e adquiridas. Doença de Huntington e coreia pós-estreptocócica de Sydeham figuram, epidemiologicamente, entre os principais distúrbios que causam esta manifestação.

A coréia frequentemente se associa a paracinesia, situação em que o paciente incorpora os movimentos coreicos a movimentos propositais, em uma tentativa de mascarar o sintoma.


Crise oculógira


Trata-se de uma forma de distonia dos músculos extrínsecos oculares, geralmente com desvio tônico do olhar para cima. Pode ser um efeito adverso extrapiramidal de medicações como anti-eméticos, anti-psicóticos, antidepressivos, entre outras.

Foi muito vista no início do século XX, na epidemia de encefalite letárgica de Von Economo.


Discinesias hipnogênicas


Esta é uma nomenclatura genérica dada aos movimentos involuntários que ocorrem exclusivamente durante o sono. Neste grupo, há três tipos principais de movimentos: movimentos periódicos do sono, transtorno comportamental do sono REM e distonia paroxística hipnogênica.

Nos movimentos periódicos do sono, há uma contração simultânea dos músculos flexores das pernas, que se manifesta com dorsiflesão do hálux e do pé, e flexão do joelho e da coxa sobre o quadril, periódica, em intervalos médios de cerca de 20 segundos. É um movimento frequentemente associado à síndrome das pernas inquietas.

O transtorno comportamental do sono REM (TCSREM) é caracterizado, eletrofisiologicamente, pela perda da atonia durante o sono com movimento rápido dos olhos. A atonia que acontece nos sujeitos sem o distúrbio é um mecanismo protetor que evita que o indivíduo se movimente durante os sonhos. Dessa forma, o paciente com TCSREM têm, como principal queixa, a ocorrência de pesadelos agitados, com movimentos violentos associados. O indivíduo atua o seu sonho, e há frequentes relatos de quedas da cama ou de acordar o seu parceiro por o ter “acertado” com socos ou chutes. É um distúrbio que foi muito estudado na última década por um motivo bastante especial: foi definido como um marcador de risco aumentado de sinucleinopatias (doença de Parkinson, atrofia de múltiplos sistemas, demência por corpos de Lewy etc.). O transtorno pode preceder a fase motora sintomática da sinucleinopatia em muitos anos (há relatos de até mais de 50 anos antes). Acredita-se que o transtorno afete 0,5% da população adulta e até 2% da população idosa. Sua fisiopatologia está relacionado com a degeneração do núcleo pedúnculo-pontino e de ineficácia das projeções colinérgicas medulares deste núcleo.

A distonia paroxística hipnogênica, por sua vez, é um distúrbio de origem genética, bastante raro, em que há movimentos complexos, distônicos ou coreoatetóides, induzidos durante o sono. Neste transtorno, podem acontecer contrações musculares sustentadas e movimentos por vezes torcionais, com duração de poucos minutos, que podem ou não acordar o paciente. Há uma grande discussão na literatura médica a respeito de sua associação com formas de epilepsia do lobo frontal.


Distonia


Consiste em uma síndrome de contração muscular sustentada, capaz de provocar posturas anormais, movimentos repetitivos e de torção. Seu correlato neurofisiológico e a co-contração de músculos agonistas e antagonistas.


Espasmo hemifacial


É uma condição clínica que se manifesta com contrações mioclônicas unilaterais dos músculos inervados pelo VII nervo craniano (nervo facial). Geralmente são espasmos contínuos, rápidos, breves, repetitivos, podendo apresentar períodos de espasmo tônico pouco mais prolongado. Costuma afetar tanto o andar superior quando o inferior da hemiface. Deve sempre ser diferenciado do blefaroespasmo. Há um sinal claro que ajuda a identificar o espasmo hemifacial, também chamado de “o outro sinal de Babinski” – a elevação da sobrancelha, por contração do músculo frontalis. Em geral, no blefaroespasmo a sobrancelha tende a ser abaixada, pela contração dos músculos procerus e corrugador.


Estereotipias


São movimentos coordenados que se repetem continuadamente e de maneira idêntica. Podem ocorrem em intervalos longos ou pequenos. Não há urgência de realização, o que ajuda a os diferenciar dos tiques. São comuns em pacientes com discinesia tardia, esquizofrenia, autismo, atraso de desenvolvimento neuropsicomotor (especialmente na síndrome de Rett).


Hiperecplexia


Trata-se de uma reação de sobressalto excessivo (chamada em inglês de startle reflex) a um estímulo inesperado. Pode parecer um “pulo” curto ou mesmo um espasmo tônico mais prolongado. Em geral é uma condição de clara origem familiar, porém há casos esporádicos relatados. Uma das maneiras de evocá-lo, ao exame físico, é a aplicação de um pequeno estímulo facial com um martelo (na base do nariz), que leva a um espasmo flexor ou extensor de pequena amplitude. Geralmente esse fenômeno não sofre habituação, ou seja, não diminui de amplitude e não é abolido com evocações repetidas.


Maneirismo


É uma espécie de “assinatura” motora que individualiza uma pessoa. São gestos peculiares, individuais, que, em geral, não incomodam e não causam distress.


Mioclonias


Mioclonias são movimentos involuntários definidos clinica e eletrofisiologicamente como breves e súbitas contrações musculares, chamadas de mioclonias positivas, ou inibições de grupos musculares específicos associadas a atonia de curta duração, denominadas mioclonias negativas ou asterixis. Podem acontecer em repouso e em ação. Geralmente se apresentam de maneira arrítmica, porém também podem ser rítmicas, como na mioclonia palatal. Podem ser secundárias a alterações em qualquer nível do sistema nervoso (cortical, subcortical, tronco encefálico, espinhal). Quando são segmentares, há necessidade de ser pesquisada lesão no tronco cerebral ou na medula espinhal. Geralmente há sincronia entre diferentes porções do corpo no momento da sua manifestação. Podem ser desencadeadas por estímulos (mioclonias reflexas), como barulho, luzes, ameaça visual, movimento. Quando se apresenta de forma rítmica, pode se assemelhar muito a um tremor.

Três apresentações clássicas de mioclonias devem ser lembradas: (1) Síndrome de Lance Adams, em que há mioclonias de ação ou intenção, em pacientes sobreviventes de parada cardiorrespiratória; (2) Mioclonia palatal, hoje mais reconhecida com o nome de tremor palatal, que pode ou não se associar a clique auditivo, a depender do envolvimento do músculo tensor do véu palatino. Na forma sintomática (sem o clique auditivo), se associa a hipertrofia do complexo olivar inferior bulbar. Na forma primária ou essencial, há o clique auditivo e não se encontra lesão estrutural no sistema nervoso; (3) Minipolimioclonus, comuns na síndrome de opsoclonus-mioclonus e na atrofia de múltiplos sistemas.


Mioquimias


Manifestam-se como ondulações musculares persistentes. Quando na face, devem ser diferenciadas das fasciculações benignas dos olhos. Por meio de eletromiografia, observam-se descargas regulares e rítmicas de unidades motoras (descargas duplas ou triplas). A maior parte das mioquimias faciais se correlaciona com lesões desmielinizantes na ponte, em geral causadas por esclerose múltipla. Podem ser encontradas também na neuromiotonia.


Miorritmias


São contrações rítmicas, síncronas, repetitivas, e lentas, na musculatura facial e mastigatória (eventualmente em outros músculos). Também chamada de miorritmia óculo-mastigatória, é um transtorno típico da doença de Whipple. Geralmente acompanha oftalmoplegia vertical e persiste no sono, não sofrendo alteração de amplitude, frequência ou gravidade com o estresse.


Moving toes and fingers


Por falta de um termo que traduza bem o fenômeno, preferimos usar o termo original do inglês, “moving toes and fingers”. Fazem parte da síndrome nomeada “Painful legs, moving toes”. Nesse transtorno há movimentos sinusoidais dos dedos de um ou ambos os pés, em flexão e extensão, com dor profunda na perna ipsilateral. São movimentos que podem ocorrer durante a vigília e também no sono, e, geralmente, se associam a evidência de lesões nas raízes lombares ou nos nervos periféricos.


Sincinesias faciais


São definidas como movimentos involuntários de uma porção da face que ocorrem simultaneamente à contração voluntária de outra parte. O exemplo mais comum é o fechamento palpebral (contração do m. orbicular do olho) de um lado na face, simultânea ao sorriso voluntário (contração dos m. risório, p ex.). Este fenômeno é secundário a reinervação aberrante do nervo facial após a paralisia facial idiopática de Bell.


Tiques


Tiques são movimentos (tiques motores) ou sons (tiques fônicos ou vocais) que ocorrem intermitentemente e imprevisivelmente em um contexto de uma atividade motora normal. São súbitos, breves, recorrentes, estereotipados e não rítmicos. Tem três características fundamentais: (1) costumam ser precedidos por uma sensação premonitória desagradável, corporal ou cognitiva, geralmente em estreita relação anatômica com a região na qual o tique será desencadeado. Estas sensações também são chamadas de “tiques sensitivos”. (2) supressibilidade, por minutos até mesmo horas, voluntária, geralmente às custas de desconforto ou estresse ao paciente. Depois de algum tempo, quando a urgência em se movimentar foge ao controle do paciente, este período de supressão voluntária pode ser seguido por tiques em série ou sequência; (3) Sugestionabilidade, ou seja, podem ser ativados por uma sugestão verbal, simulando ou ecoando comportamentos ou sons do ambiente ou de outras pessoas.

Podem ser classificados em simples ou complexos. Tiques simples são movimentos ou sons bem circunscritos, que podem lembrar fragmentos de comportamento motor ou discurso normais. Tiques complexos são movimentos mais elaborados, com ações mais sustentadas, por vezes com palavras com algum significado linguístico, e que frequentemente podem ter a aparência de uma ação voluntária. Quando o tique vocal se manifesta com conteúdo chulo ou obsceno, é chamado de coprolalia. Quando isto acontece com comportamentos motores, copropraxia.


Tremor


O tremor pode ser definido como uma oscilação involuntária rítmica de uma ou mais partes do corpo, sendo comumente classificado de acordo com as circunstâncias comportamentais em que ocorre. Há, nos tremores, contração alternante ou simultânea de músculos agonistas e antagonistas.

Pode ocorrer durante o relaxamento muscular, sem ativação muscular (tremor de repouso), durante uma postura voluntariamente sustentada, geralmente contra a gravidade (tremor postural), ou durante um movimento voluntário (tremor cinético). O tremor ainda pode ser classificado em tremor isométrico (durante a contração muscular contra um objeto estacionário, rígido), e tremor de ação (com qualquer contração muscular de musculatura esquelética). É chamado de intencional, quando ocorre ao final de um movimento que tem o objetivo de alcançar um alvo (por exemplo, na manobra dedo-nariz-dedo e calcanhar-joelho).

Afeta, com frequência, as mãos e braços. No entanto, outras partes do corpo, como pernas, cabeça, mandíbula, queixo, palato, voz e tronco, também podem ser acometidas.

A classificação atual dos tremores leva em consideração um consenso internacional de especialistas da Movement Disorders Society, publicado em 1998 por Deuschl e colaboradores. Esta classificação sindrômica leva em conta basicamente as circunstâncias desencadeantes (chamada de “ativação”), a localização corporal, achados de exame físico e de histórico médico, frequência do tremor e achados neurofisiológicos. Esta é a classificação adotada neste livro e será descrita detalhadamente em capítulo específico.


Passos para uma avaliação diagnóstica dos distúrbios hipercinéticos


O processo de diagnóstico diferencial dos movimentos involuntários pode ser didaticamente subdividido em um processo hierárquico, que respeita etapas. Segundo Jankovic et al, essa hierarquia pode ser demonstrada em 3 níveis, aqui chamados de “Passos” A, B e C. Essa forma de pensar é muito útil para o não- iniciado no tema, e ajuda a formar um raciocínio diagnóstico baseado quase que exclusivamente na fenomenologia clínica e na observação do paciente.


PASSO A – Primeiras impressões após observação


Quatro fatores devem ser avaliados, primeiramente, ao se defrontar com um paciente com movimentos anormais. São eles: ritmicidade do movimento (movimento rítmico vs. irregular vs. arrítmico), duração da contração muscular (sustentada vs. não sustentada), continuidade da contração (paroxístico vs. contínuo vs. ininterrupto) e aparência/ativação do movimento quando em vigília e quando em sono.


PASSO B – Observação um pouco mais prolongada


Nesta etapa da observação, devem ser observadas características circunstanciais (ocorre em repouso vs. em ação vs. ambos), padronização (ocorrência em padrão específico, sempre nos mesmos músculos vs. aleatoriedade) e se há multiplicidade de movimentos (Há mais de um movimento anormal? Há combinações de movimentos variados ou um distúrbio único?).


PASSO C – OBSERVAÇÃO DOS DETALHES


Na terceira etapa, vários fatores devem ser avaliados. Cada um deles pode ser específico de um fenômeno ou etiologia. Entre os fatores, são incluídos: velocidade, amplitude, potência, supressibilidade, presença de vocalizações, auto-mutilação, complexidade do movimento, associação com sintomas sensitivos, movimentos oculares.


 


 

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