Demência com corpos de Lewy: critérios diagnósticos do Quarto consórcio internacional


Introdução


Em 2017, o grupo liderado por Ian Mckeith revisou os critérios diagnósticos clínicos para demência com corpos de Lewy (DCL) publicados inicialmente no periódico Neurology, em 2005.


Houve importantes novidades nos novos critérios: foi aumentada a importância dada ao transtorno comportamental do sono REM e à cintilografia cardíaca com MIBG.


Há uma nítida necessidade de se compreender melhor a neurobiologia e fisiopatologia da doença, e de esclarecer as suas diferenças e semelhanças com a demência da doença de Parkinson.


Novos critérios diagnósticos (McKeith et al., 2017)

Critério essencial


  1. Presença de demência, definida como um declínio cognitivo progressivo de magnitude suficiente para interferir com a função ocupacional ou social normal, ou com as atividades cotidianas. Déficit persistente ou proeminentte de memória não é necessário nos estágios iniciais, mas geralmente é evidente com a progressão. Déficits em testes de atenção, funções executivas e habilidades visuoespaciais podem ser proeminentes e ocorrem precocemente.


Características clínicas centrais (as primeiras três ocorrem precocemente e podem persistir durante a história natural da doença)


  1. Cognição flutuante com variações pronunciadas na atenção e no nível de alerta;

  2. Alucinações visuais recorrentes, tipicamente bem formadas e detalhadas;

  3. Transtorno comportamental do sono REM, que deve preceder o declínio cognitivo;

  4. Um ou mais sintomas cardinais de parkinsonismo espontâneo: bradicinesia, tremor de repouso ou rigidez.

Características clínicas de suporte

  1. Sensibilidade importante a agentes antipsicóticos,

  2. instabilidade postural,

  3. quedas repetitivas,

  4. síncopes ou outros episódios transitórios de irresponsividade,

  5. disfunção autonômica grave (por exemplo, constipação, hipotensão ortostática, incontinência urinária),

  6. hipersônia,

  7. hiposmia,

  8. alucinações em outras modalidades sensoriais,

  9. delírios sistemáticos,

  10. apatia,

  11. ansiedade,

  12. depressão.

Biomarcadores indicativos


  1. Redução na captação de radiotraçadores de transportador de dopamina nos núcleos da base demonstrada por SPECT ou PET;

  2. Cintilografia miocárdica com 123I-MIBG anormal (baixa captação);

  3. Confirmação polissonográfica de sono REM sem atonia.


Biomarcadores de suporte

  1. Relativa preservação das estruturas do lobo temporal medial na CT ou na RM

  2. Baixa perfusão ou baixo metabolismo generalizado no PET/SPECT com redução da atividade do lobo occipital com ou sem o sinal da ilha cingular no FDG-PET;

  3. Atividade eletroencefalográfica lenta proeminente na região posterior com flutuações periódicas na faixa pré-alfa/teta.


DCL provável pode ser diagnosticada se houver:


  1. 2 ou mais critérios centrais com ou sem os biomarcadores indicativos;

  2. Somente um critério central está presente, mas há um ou mais biomarcadores indicativos;


DCL provável não deve diagnosticada baseada apenas em biomarcadores.


DCL possível pode ser diagosticada se houver:


  1. Apenas 1 característica clínica central, sem evidente de biomarcador indicativo; ou

  2. Um ou mais biomarcadores indicativos estiver presente mas não houver critérios clínicos centrais


DCL é menos provável:

  1. Na presença de outra doença física ou cerebral, como doença cerebrovascular, em intensidade suficiente para justificar o quadro clínico em parte ou totalmente; apesar de isso não excluir a possibilidade de DCL, serve para indicar haver múltiplas patologias contribuindo para a apresentação clínica ou

  2. Se os sinais parkinsonisanos forem a única característica clínica central e aparecerem pela primeira vez em um estágio demencial severo.


Observação importante

A DCL deve ser diagnosticada quando a demência ocorrer antes ou concomitantemente ao parkinsonismo. O termo demência da doença de Parkinson (DDP) deve ser usado para descrever a demência que ocorre no contexto de uma doença de Parkinson bem estabelecida. Na prática clínica, o termo mais apropriado para o contexto deve ser usado e termos genéricos como doença por corpos de Lewy são frequentemente úteis. Em pesquisa clínica, quando houver necessidade de distinção entre casos de DCL e DDP, a regra anterior de "1 ano entre o início da demência e o parkinsonismo" continua a ser recomendada.




Referências


McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1): 88-100


McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology. 2005;65(12): 1863-72


Jellinger KA, Korczyn AD. Are dementia with Lewy bodies and Parkinson's disease dementia the same disease?. BMC Med. 2018;16(1): 34Published March 6, 2018. doi:10.1186/s12916-018-1016-8



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